骨髓增生异常综合症

时间:2024-06-29 02:58:54编辑:揭秘君

骨髓增生异常综合征(MDS)

【答案】:C
骨髓活检一般是在骨髓多次穿刺失败、骨髓穿刺不能明确诊断时进行,许多血液病可以根据骨髓活检的特征性表现而得以诊断。如AA典型病例可见残存孤立性幼红细胞岛,即所谓“热点”;巨幼细胞贫血可见不同发育阶段的红细胞增生,分裂象易见;慢粒可见中幼粒增生为主,伴较多晚幼粒,同时吞噬细胞增加,形成“星空样”图像;MDS最重要的特征是检出不典型微巨核细胞和未成熟前体细胞异常定,位;MM则是骨髓内浆细胞均一性、结节性聚集。


骨髓增生异常综合症诊断与治疗【骨髓增生异常综合症】

1、细胞遗传学检测
如何诊断骨髓异常增生综合症大家要清楚的知道,所有怀疑MDS的患者均应进行染色体核型检测,需检测20~25个骨髓细胞的中期分裂相。对疑似MDS者,染色体检查失败时,进行FISH检测,至少包括:5q31、CEP7、7q31、CEP8、20q、CEPY和p53。对怀疑MDS疾病进展者,在随访中应检测染色体核型,一般6~12月检查一次。
2、基因表达谱和点突变检测
在MDS中,基于CD34+细胞或CD133+细胞的基因表达谱的检测,能发现特异的,有预后意义的,并与FAB、WHO或IPSS亚型存在一定相关性的基因标记。但是在高危MDS与继发性AML,低危MDS与正常人间,这些GEP异常存在重叠。对于怀疑有肥大细胞增多症或伴有血小板增多症者,检测KIT基因D816V突变或JAK2基因V617F突变有助于鉴别诊断骨髓异常增生综合症。
3、综合判断
鉴别诊断骨髓异常增生综合症的指标包括血清叶酸、Vit B12;CoombsHam糖水,蛇毒溶血试验CD55和CD59阴性细胞的检测等有关溶血性贫血的检查;骨髓核素显像;细胞免疫表型;染色体;N-ras基因突变;axl基因表达;造血祖细胞培养等。如血清叶酸Vit B12正常,溶血试验阴性而伴有以下指标1项或多项:染色体畸变造血祖细胞集落生成减少,集簇/集落增加,骨髓核素显像外周及中心造血组织正常或虽减低但伴有多个灶性造血灶骨髓单个核细胞CD34+比例明显增多N-ras基因突变,axl基因表达增加,erb-Aerb-B表达增加等均支持MDS的诊断。


骨髓增生异常综合征MDS有什么临床症状呢?这个病能不能治好呢?

  骨髓增生异常综合征MDS临床症状:
  本病起病多隐袭,以男性中老年多见,约70%病例50岁以上。儿童少见,但近年青少年发病亦有增加。临床表现多样化,缺乏特殊表现,常以贫血、出血和感染就诊,部分病人可无症状,在体检过程中被发现。
  1、贫血:
  除个别病人外,绝大多数患者以不同程度贫血症状为主要临床表现,如面色苍白、头晕乏力、活动后心悸气短等。
  2、出血:
  半数以上的患者有出血,但早期的出血症状较轻,多为皮肤粘膜出血,牙龈出血或鼻衄,因不严重,很少需特别处理,女性患者也很少出现月经过多;但随疾病发展到晚期,出血趋势加重,脑出血成为患者死亡的主要原因之一。
  3、感染:
  因粒细胞减少和功能异常导致感染发生,病情初期(难治性贫血,RA)较稳定,多无严重的感染与发热,后期(RAEB或RAEBt)较易合并感染。由于免疫力低下,易引起潜在性脓疡以及化脓性关节炎、结核、绿脓杆菌性结膜炎、坏疽等不常见的感染。霉菌感染在后期较普遍,败血症常为疾病终末期的合并症和主要的死亡原因。
  4、体征:
  部分患者肝、脾、淋巴结可有轻度肿大,可同时出现,也可单独出现,因程度不显著而被易忽略。少数患者可有胸骨压痛、肋骨或四肢关节痛。   MDS的初发症状缺乏特异性,部分患者可无明显自觉症状。大多数患者有头昏、乏力、上腹不适和骨关节痛。多数以贫血起病,可做为就诊的首发症状,持续数月至数年。约20%~60%病例病程中伴出血倾向,程度轻重不一,表现有皮肤瘀点.牙龈出血、鼻衄。重者可有消化道或脑出血。出血与血小板减低有关,一些患者的血小板功能亦有缺陷。约半数患者在病程中有发热,发热与感染相关,热型不定,呼吸道感染最多,其余有败血症、肛周、会阴部感染。在未转化为急性白血病的病例中,感染和/或出血是主要死亡原因。   肝、脾可有中或轻度肿大,1/3病例有淋巴结肿大,为无痛性。个别患者有胸骨压痛。
  我院中西医结合治疗骨髓增生异常综合症效果很好的


骨髓增生是什么病

问题一:骨髓增生性疾病会引发什么疾病? 1.合并骨髓纤维化近50%的MDS患者骨髓中有轻~中度网状纤维增多,其中:10%~15%的患者有明显纤维化。与原发性骨髓纤维化症不同的是,MDS合并骨髓纤维化者外周血常全血细胞减少,异形和破碎红细胞较少见;骨髓常示明显三系发育异常,胶原纤维形成十分少见。而且常无肝脾肿大。MDS合并骨髓纤维化可见于各个亚型,有作者认为是提示不良预后的因素之一。另有一种罕见的情况,称为急性骨髓增生异常伴有骨髓纤维化(acutemyelodysplasiawithmyelofibrosis,AMMF)。患者急性起病,有贫血、出血、感染等症状和体征,无肝脾肿大。外周血中全血细胞减少,成熟红细胞形态改变较轻,仅有少数破碎红细胞,偶可见到原始细胞、不成熟粒细胞或有核红细胞。骨髓组织切片造血组织面积增大,三系造血细胞发育异常,明显纤维化。巨核细胞增多而且形态异常十分突出。原始细胞中度增多,但不形成大的片、簇。少数情况下有局灶性粗胶原纤维沉积和局灶性成骨活动增加。患者病情凶险,常于数月内死于骨髓衰竭或转化为白血病。
2.合并骨髓增生低下约10%~15%的MDS患者在诊断时骨髓涂片示有核细胞明显减少,骨髓组织切片中造血组织面积缩小(60岁以下患者造血组织面积 问题二:我的父亲得了骨髓增生性疾病,请问是什么病,可以治好 mds低危中药治疗可以治愈,高危需要化疗或移植

问题三:骨髓增生性疾病严重吗 病情分析:你好,骨髓增生性疾病是某一系或多系骨髓细胞不断地异常增殖所引起的一组疾病统称。临床见有一种或多种血细胞质和量的异常,脾肿大、出血倾向以及血栓形成。意见建议:疾病特点1.病变发生在多能干细胞,但原纤维细胞的来源尚未阐明,可能是骨髓干细胞异常增殖的一种继发性反应;2.各症常伴有一种和两种其他细胞的增生,如真性红细胞增多症可伴有粒细胞和血小板增生;3.各症之间可以转化,有时还可见到过渡型,例如真性红细胞增多症可转变为骨髓纤维化症;4.细胞增生也可发生于脾、肝、淋巴结等髓外组织。建议要明确诊断及时治疗,避免延误病情。

问题四:骨髓增生异常综合症是不是重大病 是的,疑难血液病,比较难治


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